Handläggning av IPMN

2018-04-18 / Svensk Kirurgi / Volym 76 / Nr 2 / 2018

Cystiska lesioner i pankreas som kan utvecklas till pankreascancer bör upptäckas, monitoreras och behandlas vid rätt tidpunkt. Pankreaskirurg Christopher Månsson, Uppsala, skriver här om uppdaterad handläggning av IPMN.

Christopher Månsson
christopher.mansson@surgsci.uu.se
Uppsala

Pankreascancer

Att pankreascancer är en allvarlig sjukdom med dålig prognos är välkänt. Trots att det är den tionde vanligaste cancerformen så står den i västvärlden för en fjärdedel av alla dödsfall i cancer. De flesta patienter söker sent i förloppet och bara 20 procent blir aktuella för kirurgi på grund av metastaser och lokalt avancerad växt. Även bland de som genomgår en radikal operation får en majoritet recidiv. Därför har mycket möda lagts på att kunna komma in tidigt i förloppet och att genomföra kirurgin i ett premalignt skede.

IPMN – premalignt

Det finns flera premaligna tillstånd i pankreas, varav en del är cystiska. Intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) är en cystisk lesion i pankreas som kan utvecklas till pankreascancer. IPMN är en sjukdom med proliferation av mucin-producerande epitel i pankreasgångar vilket ger cystisk dilatation av huvud- eller sidogångarna i pankreas som oftare drabbar äldre och är något vanligare bland män. Det har skrivits flera liknande guidelines kring handläggning av IPMN med vissa skillnader och dessa har genomgått uppdateringar vid några tillfällen(1-5). Vi har valt att följa aktuell europeisk konsensusguideline(5).

Pankreaskirurgi – hög morbiditet

Då morbiditeten kopplad till pankreasresektion och pankreatektomi inte är obetydlig så är det viktigt med en individuell bedömning av varje fall för att hitta de som skulle ha nytta av en operation. Detta kompliceras ytterligare av att många fall upptäcks en-passant i samband med den ökade mängden av datortomografier som utförs vilket gör att asymtomatiska patienter står inför ett beslut att genomgå stor kirurgi som de kanske kommer att ha nytta av eller riskera att få en allvarlig cancer.

Sidogångs-IPMN

Sidogångs-IPMN är en cystisk lesion i pankreas som är skild ifrån huvudgången, men en kommunikation med huvudgången som ibland kan ses föreligger. Då misstanken om sidogångs-IPMN väcks på DT skall en MR göras (om det inte finns kontraindikationer) för att skärpa diagnostiken. MR pankreas bör göras med intravenös Gadolinium-kontrast med samtidiga diffusions samt MRCP bilder för bästa bedömning. Det är viktigt att MRCP-bilderna inkluderar hela pankreas och inte bara visualiserar caput. Operationsindikation uppnås på asymtomatiska patienter då diametern på cystan överstiger fyra centimeter. Vidare föreligger indikation för operation då vissa radiologiska oroväckande tecken kan ses (nodulus, dilaterad huvudgång >6 mm ). Vidare ökar risken vid stegring av CA 19-9 och vid cystor som växer fort (över 2 mm/år)

Vid symtomgivande cystor rekommenderas alltid resektion då risken för invasiv cancer ökar i dessa fall. De symtom ifrån pankreas som menas är i första hand ikterus, nydebuterad diabetes och pankreatit. De som inte uppfyller indikation för resektion ska följas med MR halvårsvis första året och sedan en gång/ år i fem år. Vid kontrollerna behö- ver inte Gadolinium-kontrast ges, men vid patologiska fynd bör man komplettera med kontrast. I de fall där storleken ökar rekommenderas halvårsvisa kontroller. Efter fem års uppföljning har rekommendationen varit att åter göra kontroller var sjätte månad även om det finns indikationer på att dessa tätare kontroller inte kommer att behövas i framtiden.

Huvudgångs-IPMN

Huvudgångs-IPMN har en dilatation av huvudgången i pankreas. Resektion rekommenderas alltid då risken för malignitet har rapporterats ligga kring 50 procent bland de som genomgått resektion(2). Då diametern på huvudgången är >6 mm bör huvudgångs-IPMN misstänkas. På samma sätt som vid sidogångsIPMN så ökar risken för malignitet om nodulus eller symtom föreligger.

Figur 1. Pilen markerar ett misstänkt nytillkommet nodulus i caput pankreas.

Figur 2. Samma patient efter kontrast. Man kan se att nodulit är kontrastladdande.

Differentialdiagnostik

Förutom IPMN finns det andra cystiska förändringar i pankreas; pseudocystor, MCN och SCN hör till de vanligare.

Pseudocystor

Pseudocysta är en amylasinnehållande benign cysta som oftast uppstår efter pankreatit men kan även uppstå vid andra trauman mot pankreasgången. Dessa kan bli stora och behöva dräneras då de ger trycksymtom. Ofta hjälper anamnesen i diagnostiken av pseudocystor.

MCN – Mucinös Cystisk Neoplasm

Ibland kan det vara svårt att skilja sidogångs-IPMN ifrån MCN. Om en gång mellan cystan och lesionen ses talar det starkt för sidogångsIPMN då MCN inte har kontakt med huvudgången. Om man inte ser en sådan kontakt får man väga in ålder och kön i bedömningen. MCN drabbar oftare yngre patienter än IPMN och de allra flesta är kvinnor, radiologiskt ses en tjock vägg i cystan. MCN sitter något oftare i pankreassvansen. Vid klar misstanke på MCN rekommenderas oavsett storlek resektion. I vissa fall är det omöjligt att radiologiskt skilja sidogångs-IPMN ifrån MCN och i sådana fall kan den cystiska förändringen hanteras som ett sidogångs-IPMN.

SCN – Serös Cystisk Neoplasm

SCN är ett benignt tillstånd med ofta mindre cystor i pankreas som något oftare drabbar kvinnor. Sådana cystor kan finnas i hela pankreas. Ofta ses en central förkalkning. Då bara en SCN föreligger kan det vara svårt att skilja ifrån MCN.

Resektion

Val av resektion beror på var lesionen/lesionerna sitter och alternativen är pankreatikoduodenektomi, distal pankreasresektion eller total pankreatektomi. I vissa fall kan resektionen göras laparoskopiskt. Fryssnitt ifrån resektionsranden rekommenderas vid både huvudgångs- och sidogångsIPMN, vilket peroperativt kan ändra planen och leda till en mer omfattande resektion. När den preoperativa diagnosen klart talar för MCN kan man avstå från fryssnitt. Efter kirurgi med PAD-bekräftad IPMN rekommenderas fortsatta kontroller med årlig MR av pankreas både vid huvudgångs- och sidogångs-IPMN. Risk för recidiv i kvarvarande pankreas finns även vid radikal kirurgi. Detta gäller självklart inte då total pankreatektomi har utförts. Skulle PAD visa invasiv cancer ska patienten hanteras som övrig pankreascancer.

Pankreas cyst-rond

Då det inte alltid är helt enkelt att bedöma vilka av patienterna som ska operas eller monitoreras rekommenderas diskussion med ett center som utför pankreasresektioner. I Uppsala har vi samlat våra cystiska fall på en egen MDK-rond med för detta dedikerad radiolog. En anledning att samla bedömningen av dessa fall är att det sker en kontinuerlig utveckling och rekommendationerna har ändrats flera gånger i takt med att kunskapsläget ändrats. Rekommendationerna kommer säkert att ändras kontinuerligt. En viktig del i bedömningen av vilka patienter som ska monitoreras är habitualtillstånd då uppföljningen genererar många undersökningar. Vi rekommenderar inte monitorering av de patienter som redan initialt är inoperabla och vi rekommenderar också att monitoreringen avbryts för de patienter som under tiden blir inoperabla.

Figur 3. Preparatet ifrån figur 1 och 2 där pankreatikoduodenektomi utförts. PAD visade Mixed-type IPMN med dysplasi, R0-resektion. Samtilga bilder är publicerade efter patientens medgivande.

Referenser

1. Tanaka M, Chari S, Adsay V, Fernandezdel Castillo C, Falconi M, Shimizu M, et al. International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Pancreatology : official journal of the International Association of Pancreatology (IAP) [et al]. 2006;6(1-2):17-32.
2. Tanaka M, Fernandez-del Castillo C, Adsay V, Chari S, Falconi M, Jang JY, et al. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology : official journal of the International Association of Pancreatology (IAP) [et al]. 2012;12(3):183-97.
3. Tanaka M, Fernandez-Del Castillo C, Kamisawa T, Jang JY, Levy P, Ohtsuka T, et al. Revisions of international consensus Fukuoka guidelines for the management of IPMN of the pancreas. Pancreatology : official journal of the International Association of Pancreatology (IAP) [et al]. 2017;17(5):738-53.
4. Vege SS, Ziring B, Jain R, Moayyedi P. American gastroenterological association institute guideline on the diagnosis and management of asymptomatic neoplastic pancreatic cysts. Gastroenterology. 2015;148(4):819-22; quize12-3.
5. Del Chiaro M, Verbeke C, Salvia R, Kloppel G, Werner J, McKay C, et al. European experts consensus statement on cystic tumours of the pancreas. Digestive and liver disease : official journal of the Italian Society of Gastroenterology and the Italian Association for the Study of the Liver. 2013;45(9):703-11.